Другие прогрессирующие фиброзирующие заболевания легких

[Алфимов АЕ]

Другие прогрессирующие фиброзирующие заболевания легких, кроме ИЛФ

• аутоиммунные интерстициальные заболевания легких​
• неспецифическая интерстициальная пневмония​
• неклассифицируемая интерстициальная пневмония​
• гиперчувствительный пневмонит​
• саркоидоз​

КТ картина этих заболеваний отличается от ИЛФ.



Для них нет одобренной терапии.
Сейчас 25% больных остается без лечения, а остальным назначают офф-лейбл стероиды и иммуносупрессанты.

 

[Рыбаченко В.В.]

Для них нет одобренной терапии.
Сейчас 25% больных остается без лечения, а остальным назначают офф-лейбл стероиды и иммуносупрессанты.

Иммуносупрессанты не применяем, а метилпреднизолон внутривенно, потом внутрь - назначаем всем.

 

[Леонтьев О.В.]

Разные интерстициальные заболевания легких объединяют по общим признакам на КТ высокого разрешения.
Называют UIP-like fibrotic pattern (UIP-usual interstitial pneumonia).

Возможно все эти заболевания включат в показания для нинтеданиба по результатам исследования INBUILD.

Результаты INDUILD по влиянию на ОФВ1 хорошие. Про замедление прогрессирования непонятно.




Flaherty et al., Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med 2019; 381:1718-1727 DOI: 10.1056/NEJMoa1908681

 

[Василий]

Их побольше)
атлас в помощь

 

[Василий]

Разные интерстициальные заболевания легких объединяют по общим признакам на КТ высокого разрешения.
Называют UIP-like fibrotic pattern (UIP-usual interstitial pneumonia).

Возможно все эти заболевания включат в показания для нинтеданиба по результатам исследования INBUILD.

Результаты INDUILD по влиянию на ОФВ1 хорошие. Про замедление прогрессирования непонятно.

Посмотреть вложение 256


Flaherty et al., Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med 2019; 381:1718-1727 DOI: 10.1056/NEJMoa1908681

 

[Василий]

UIP-этот КТ паттерн обычно характерен для идиопатического легочного фиброза
Но есть еще КТ паттерны
DIP-десквамативная
NSIP-неспецифическая
BOOP-COP бронхиолит облитерирующий с оранизующей пневмонией
АIP острая интерстициальная или Хаммана Рича синдром,похож на ARDS по КТ, крайне плохой прогноз, за полгода может быть аут.
Они(паттерны) характерны для очень большого количества интерстициальных заболеваний, с преимущественным для одних, но не обязательных,
Реальная более-менее точная диагностика-это биопсия легкого
Важно это делать, так как прогноз и лечение отличается очень сильно